Dit project bestaat uit twee deelprojecten. Hieronder is per deelproject de voortgang beschreven.
Deelproject ALS Thuismonitoring
In de afgelopen periode is een literatuuronderzoek afgerond over het huidige gebruik van e-Health (digitale technologie) in de ALS zorg en de factoren die de invoering van e-Health in de zorg beïnvloeden.
In het artikel dat hierover is geschreven (1), kaarten we met name de tekortkomingen aan in het gebruik van e-Health in de ALS-zorg, en welke stappen er moeten worden ondernomen om de implementatie en het gebruik van e-Health te verbeteren. Daarnaast is een wetenschappelijk artikel afgerond over de ervaringen met het gebruik van de app ALS Thuismeten en Coachen (2).
Belangrijkste boodschap in dit artikel is dat patiënten en zorgverleners heel positief zijn over het gebruik van e-Health. Met dit artikel zijn we de eerste ter wereld die de implementatie en het gebruik van een mobiele app voor thuismonitoring in de ALS zorg beschrijven.
In het multicenter onderzoek naar de HYSQ-vragenlijst waar drie UMC’s en drie revalidatiecentra aan meedoen, wordt de dataverzameling eind van deze zomer afgerond. Op dit moment zijn hiervoor 93 van de 100 mensen geïncludeerd. Over de voorlopige resultaten is een abstract geschreven dat geaccepteerd is als posterpresentatie op het MND congres in Perth, Australië (december 2019).
Tot slot zijn voorbereidingen getroffen voor twee nieuwe projecten die in het komende jaar worden uitgevoerd. Allereerst willen we nagaan of mensen met ALS zelf thuis hun longfunctie betrouwbaar kunnen meten met een klein meetapparaatje. We onderzoeken of de thuismetingen overeenkomen met de metingen die in het ziekenhuis met een behandelaar worden gedaan. In de afgelopen periode is het onderzoeksprotocol geschreven. De geplande start is de winter van 2019.
In het tweede project gaan we door middel van een online enquête onderzoeken hoe mensen met ALS staan tegenover het gebruik van digitale technologie in de zorg en voor (medicijn)studies. We willen inventariseren of ze openstaan voor het gebruik van technologie voor thuismetingen in de zorg en voor onderzoeksdoeleinden en welke mogelijkheden en belemmeringen zij zien. De enquête zal ook in Ierland, Engeland en Australië worden uitgezet zodat een goed beeld wordt verkregen van de bereidheid bij een grote internationale groep mensen met ALS. De geplande start is begin 2020.
Deelproject Informatievoorziening
In de afgelopen periode is een conceptversie opgesteld van een handreiking voor neurologen en revalidatieartsen om de persoonlijke levensverwachting met behulp van het ENCALS predictiemodel met patiënten te bespreken. Deze handreiking moet er voor zorgen dat de manier waarop artsen dit bespreken zo goed mogelijk aansluit bij de behoeften van individuele patiënten.
De conceptversie is voorgelegd aan een expertpanel bestaande uit 2 patiënten, een partner van een ALS-patiënt, een ethicus en een geestelijk verzorger. Een wetenschappelijk artikel over het opstellen van de handreiking op basis van een systematisch literatuuronderzoek en consensus is in voorbereiding. De resultaten van het literatuuronderzoek zijn in een posterpresentatie tijdens het ENCALS congres in Tours 2019 gepresenteerd.
Daarnaast willen we de handreiking toetsen in de praktijk. De huidige versie wordt nu al gebruikt door de revalidatieartsen van het ALS Centrum in het gesprek met de patiënt. Alle patiënten die recent de diagnose ALS hebben gekregen en hun partners, met wie de revalidatiearts de persoonlijke levensverwachting heeft besproken, worden uitgenodigd voor een interview over hun ervaringen met dit gesprek.
De uitkomsten worden gebruikt om de handreiking verder aan te scherpen. De ontwikkeling van de handreiking en de eerste ervaringen van patiënten met het gesprek over persoonlijke levensverwachting zullen tijdens het internationale revalidatiecongres DCRM 2019 en MND-symposium in Perth worden gepresenteerd.
Daarnaast is in de afgelopen periode gewerkt aan de opzet van twee nieuwe projecten om de informatievoorziening rondom sondevoeding (via PEG/PRG) te verbeteren zodat patiënten en partners beter ondersteund worden in het nemen van een besluit.
Het eerste project is erop gericht om meer inzicht te krijgen in hoe patiënten en partners het proces van besluitvorming rondom sondevoeding ervaren. We verwachten de eerste interviews eind september te houden. In het tweede project zal aan de hand van een enquête geïnventariseerd worden hoe de verschillende ALS behandelteams in Nederland de besluitvorming rondom PEG/PRG sondevoeding benaderen.
HYSQ-project
Bij alle ALS-patiënten treedt in de loop van de ziekte zwakte van ademhalingsspieren op. Patiënten gaan hierdoor te oppervlakkig ademen (hypoventilatie). Meestal merken patiënten dit het eerste bij plat liggen. Klachten die kunnen ontstaan zijn rusteloos slapen, slaperigheid overdag, concentratieverlies en ochtendhoofdpijn. Het is belangrijk dat hypoventilatie op tijd wordt gesignaleerd, zodat behandeling kan worden ingezet. Hiervoor is een korte vragenlijst ontwikkeld: de Hypoventilation Symptoms Questionnaire, HYSQ.
Deze nieuwe vragenlijst wordt afgenomen bij een grote groep mensen met ALS, PSMA en PLS. Door de antwoorden te vergelijken met de longfunctietest kunnen we afleiden met welke vragen een verminderde longfunctie het beste opgespoord kan worden. Deze vragen kunnen in de ALS app opgenomen worden voor thuismonitoring. Daarnaast wordt onderzocht of het mogelijk is om de longfunctie thuis door patiënten te laten meten en via de app met het ALS team te delen.
Het bespreken van de levensverwachting
Met behulp van een nieuw predictiemodel kan bij de diagnose een schatting worden gemaakt van de individuele levensverwachting. Om het bespreken van de levensverwachting zo zorgvuldig mogelijk te laten verlopen, hebben we een handreiking met aanbevelingen opgesteld voor neurologen en revalidatieartsen, gebaseerd op kennis uit de literatuur over andere levensbedreigende ziekten en op ervaring van experts in de ALS-zorg (waaronder neurologen, revalidatieartsen en patiënten).
Dit project bestaat uit twee deelprojecten. Hieronder is per deelproject de voortgang beschreven:
Het onderzoek naar de HYSQ-vragenlijst is in samenwerking met 3 UMC’s en 3 revalidatiecentra afgerond. Aan dit onderzoek hebben 100 mensen met ALS, PSMA en PLS meegedaan. De resultaten laten zien dat we met een korte vragenlijst naar klachten van kortademigheid patiënten op afstand kunnen monitoren en vroegtijdig een verminderde ademhaling op kunnen sporen. De nieuwe HYSQ-vragenlijst kan een verminderde ademhaling beter opsporen dan de veelgebruikte ALSFRS-R-vragenlijst (domein ademhaling).
Sommige patiënten met verminderde ademhaling zijn niet kortademig. Daarom onderzoeken we of patiënten met behulp van een klein meetapparaatje thuis betrouwbaar de longfunctie betrouwbaar kunnen meten en of ze bereid zijn om dit elke 4 weken te herhalen. Het onderzoeksprotocol is voorgelegd aan de METC en hun commentaar wordt momenteel verwerkt. De geplande start is voorjaar 2020.
In samenwerking met onderzoeksgroepen in Ierland, Engeland en Australië hebben we een online enquête opgesteld over het gebruik van technologie voor thuismetingen in de zorg en in onderzoek. Feedback van patiënten op de vragenlijst wordt momenteel verwerkt zodat we in het voorjaar van 2020 de enquête kunnen uitsturen in de 4 landen.
Op 1 januari 2020 is de landelijke implementatie van ALS Thuismeten & Coachen gestart. Aan dit project gaan 10 revalidatie-instellingen met erkende ALS-teams meedoen. In december is het ALS-platform (webportaal en app) opgeleverd voor het eerste team dat ALS Thuismeten & Coachen gaat aanbieden (Revant Breda). In het komende half jaar zullen nog 5 andere ALS-teams de app gaan implementeren. Tot slot hebben we wetenschappelijke artikelen gepubliceerd over ALS Thuismeten & Coachen (1) en het gebruik van e-health in de ALS zorg (2).
In de afgelopen periode is het wetenschappelijke artikel over het onderzoek naar de HYSQ-vragenlijst gepubliceerd in het wetenschappelijke tijdschrift Journal of Neurology.1 De vragenlijst is tevens vertaald en wordt op dit moment gebruikt in Engeland en Ierland in zorg en onderzoek.
Verder gaan we onderzoeken of patiënten met behulp van een klein meetapparaatje thuis betrouwbaar de longfunctie kunnen meten en of ze bereid zijn om dit elke 4 weken te herhalen. Het onderzoeksprotocol is eind juli goedgekeurd door de METC. Inmiddels zijn ook alle voorbereidingen getroffen om te kunnen starten met de werving van deelnemers. In de eerste week van augustus zijn patiënten die ALS Thuismeten en Coachen gebruiken via email uitgenodigd om deel te nemen. In totaal hopen we 33 patiënten te kunnen betrekken in dit onderzoek.
In samenwerking met onderzoeksgroepen in Ierland en Engeland hebben we een online enquête opgesteld over het gebruik van technologie voor thuismetingen in de zorg en in onderzoek. Feedback van patiënten is verwerkt en de vragenlijst zal binnen de komende maand uitgestuurd worden naar 300 patiënten in Nederland. De centra in Ierland en Engeland zullen de vragenlijst ook in de zomer uitsturen.
In de afgelopen periode hebben we ook voorbereidingen getroffen voor een nieuw project waarin we de huidige stand van zaken rondom de verwijzing naar non-invasieve beademing in kaart willen brengen. Dit project wordt in samenwerking met twee Centra voor Thuisbeademing uit Groningen en Utrecht uitgevoerd.
Wat betreft de landelijke implementatie van ALS Thuismeten & Coachen kunnen we melden dat inmiddels zes ALS-revalidatieteams zijn gestart met het invoeren van ALS Thuismeten & Coachen (Revant Breda, NWZ Alkmaar/Den Helder, Basalt Den Haag en Basalt Leiden, Amsterdam UMC-AMC en Radboud UMC). Alleen Revant Breda gebruikt het platform al in de zorg. Bij de overige 5 centra gaan patiënten vanaf september gebruik maken van het platform.
Vanwege de COVID-19 maatregelen hebben we onze aanpak moeten wijzigen (video-overleggen i.p.v. bijeenkomsten in de centra), maar dit heeft niet tot vertraging geleid in het uitvoeren van het projectplan. Vanaf september starten de laatste 4 centra met de implementatie (Libra met 2 locaties, UMC Groningen, Roessingh en Rijndam/ErasmusMC).
1 Helleman, J, Kruitwagen-van Reenen, ET, et al. Using patient-reported symptoms of dyspnea for screening reduced respiratory function in patients with motor neuron diseases. J Neurol. 2020. https://doi.org/10.1007/s00415-020-10003-5
Het onderzoek naar ervaringen van patiënten en hun naasten met het bespreken van de individuele levensverwachting (op basis van het ENCALS-predictiemodel) heeft in de afgelopen periode vanwege COVID-19 wat vertraging opgelopen. Inmiddels zijn voor deze studie 4 patiënten en 2 naasten geïncludeerd. Omdat de instroom langzamer verloopt dan gehoopt zijn extra ALS-teams uit het ALS Zorgnetwerk benaderd voor deelname.
Een wetenschappelijk artikel over de handreiking voor het bespreken van de individuele levensverwachting is ingediend bij een wetenschappelijk tijdschrift. Momenteel bereiden we de berichtgeving voor om de handreiking ook op de ALS Centrum website te publiceren zodat alle neurologen en revalidatieartsen in Nederland hiervan gebruik kunnen maken.
Daarnaast is er in de afgelopen periode gewerkt aan twee projecten gericht op het verbeteren van de informatievoorziening rondom sondevoeding (via PEG/PRG) en de besluitvorming voor patiënten en partners. Het eerste project bestaat uit een enquête onder alle ALS behandelteams in Nederland naar de indicatiestelling en besluitvorming rondom de sonde. De enquête is eind 2019 door 29 revalidatieartsen ingevuld (81% van alle behandelteams) ingevuld. De eerste resultaten zullen worden gepresenteerd tijdens het ALS-zorgverleners congres september 2020. Het wetenschappelijke artikel voor deze studie is eind 2020 gereed.
Met het tweede project willen we aan de hand van interviews meer inzicht krijgen in hoe patiënten, naasten en hun artsen het besluitvormingsproces rondom sondevoeding ervaren. Deelnemers die in het afgelopen jaar een beslissing hebben genomen over (wel/geen) sondevoeding worden geworven via ALS teams van het UMCU en de Tolbrug, Den Bosch. Ondanks de corona verloopt de inclusie voor deze studie voortvarend. Op dit moment zijn er 5 patiënten, 3 mantelzorgers, en 1 arts geïnterviewd. Naar verwachting zal de inclusie eind 2020 afgerond zijn.
Begin maart is ook in samenwerking met patiëntvertegenwoordigers, zorgverleners en onderzoekers een enquête opgesteld om de informatiebehoefte van mensen met ALS te evalueren en hun tevredenheid met de huidige informatievoorziening te onderzoeken. Momenteel liggen het onderzoeksprotocol en de enquête voor goedkeuring bij de METC. We hopen eind augustus de enquête te kunnen versturen.
In de afgelopen maanden is het onderzoek naar het thuismeten van de longfunctie gestart en hebben we inmiddels 31 van de 33 benodigde deelnemers geïncludeerd. Van deze 31 deelnemers hebben er 23 het onderzoek al afgerond. We verwachten begin mei de laatste data binnen te hebben.
Tot nu toe is de ervaring met het thuismeten erg positief. Het is niet belastend, kost weinig tijd, en zelfs mensen die weinig ervaring hebben met technologie kunnen overweg met het longfunctie-apparaatje en de bijbehorende app. De meetgegevens worden via het platform van ALS Thuismeten & Coachen doorgestuurd naar de zorgcoach. We verwachten eind mei 2021 iets te kunnen zeggen over de validiteit van het thuismeten.
In samenwerking met onderzoeksgroepen in Ierland en Engeland hebben we een online enquête opgesteld over het gebruik van technologie voor thuismetingen in de zorg en in onderzoek. De enquête is in september uitgezet onder mensen met ALS, PSMA en PLS die hebben aangegeven mee te willen doen aan wetenschappelijk onderzoek. Maar liefst 200 Nederlandse mensen met ALS, PSMA of PLS hebben de enquête ingevuld.
Uit de eerste analyses blijkt dat de respondenten erg open staan voor het gebruik van technologie, maar dat volledig gebrek aan persoonlijk contact als niet prettig wordt ervaren. De thuismetingen die mensen het meest waardevol vinden zijn: 1. Longfunctie 2. Spierkracht en 3. Kwaliteit van leven. Daarnaast gaven zij aan bereid te zijn voor om wekelijks 3 metingen te doen.
Voor het onderzoek naar ervaringen van patiënten en hun naasten met het bespreken van de individuele levensverwachting (op basis van het ENCALS-predictiemodel) zijn op dit moment 9 patiënten en 2 nabestaanden geïncludeerd. De instroom van deelnemers verloopt beduidend langzamer dan gehoopt. Vanwege COVID zijn bij diagnose geen longfunctiemetingen verricht waardoor het niet mogelijk was om de individuele levensverwachting te bepalen.
Ook heeft het feit dat veel consulten via telefoon of videobellen hebben plaatsgevonden, wat het gesprek over levensverwachting bemoeilijkt, de inclusie vertraagd. We hebben het ALS behandelteam van Basalt-Den Haag bereid gevonden om ons te helpen met de inclusie. Wij verwachten de inclusie voor deze studie in de eerste helft van 2021 af te ronden.
Een wetenschappelijk artikel over de handreiking voor het bespreken van de individuele levensverwachting is gepubliceerd in BMC Neurology.1 Momenteel bereiden we de berichtgeving voor om de handreiking ook op de ALS Centrum website te publiceren zodat alle neurologen en revalidatieartsen in Nederland hiervan gebruik kunnen maken.
Daarnaast is er in de afgelopen periode gewerkt aan twee projecten gericht op het verbeteren van de informatievoorziening rondom sondevoeding (via PEG/PRG) en de besluitvorming voor mensen met ALS en PSMA en hun partners.
1. De resultaten van de enquête naar de indicatiestelling en besluitvorming rondom de sonde die was uitgezet onder alle ALS behandelteams in Nederland zijn geanalyseerd en gepresenteerd tijdens het ALS zorgverleners congres september 2020 en het internationale (online) MNDA-symposium december. Het wetenschappelijke artikel hierover wordt begin 2021 afgerond.
2. Met het tweede project willen we aan de hand van interviews meer inzicht krijgen in hoe patiënten, naasten en hun artsen het besluitvormingsproces rondom sondevoeding ervaren. Deelnemers die in het afgelopen jaar een beslissing hebben genomen over (wel/geen) sondevoeding worden geworven via ALS teams van het UMCU en de Tolbrug, Den Bosch. Ook dit project heeft door COVID vertraging opgelopen. Op dit moment zijn er 7 patiënten, 6 mantelzorgers, en 1 arts geïnterviewd. We hebben de medewerking gevraagd van andere ALS behandelteams om mensen met ALS en PSMA te benaderen voor deelname en hopen hiermee de inclusie in de zomer van 2021 af te kunnen ronden.
In september 2020 is de enquête naar informatiebehoefte en tevredenheid met de huidige informatievoorziening voor mensen met ALS, PSMA en PLS uitgezet. De enquête is ingevuld door 120 mensen ALS (70), PSMA (23) en PLS (27). In de verslagperiode is een begin gemaakt met de analyse van de gegevens. Het rapport hierover zal naar verwachting februari 2021 worden opgeleverd.
1 Van Eenennaam, RM, Kruithof, WJ, van Es, MA, et al. Discussing personalized prognosis in amyotrophic lateral sclerosis: development of a communication guide. BMC Neurology, 2020. https://doi.org/10.1186/s12883-020-02004-8
Het doel van dit project is, om samen met patiënten en mantelzorgers in Nederland, een nieuw zorgconcept te ontwikkelen dat gebruik maakt van de nieuwste zorgtechnologie. Centraal in dit nieuwe zorgconcept staat het monitoren van symptomen met e-health, omdat dit belangrijk is voor het bieden van de juiste informatie en zorg op het juiste moment tijdens de ziekte. Met dit nieuwe zorgconcept wordt de invloed van de patiënt en mantelzorger op het zorgproces verhoogd. Dit project ontwikkelt een ALS app / webplatform om zo de eerste stappen te zetten in het innoveren van de ALS-zorg in Nederland.
In de afgelopen maanden is de dataverzameling voor het deelproject Thuismeten van longfunctie afgerond. Aan dit project deden 33 mensen met ALS, PSMA en PLS mee. Zij hebben gedurende 12 weken elke 4 weken een longfunctietest zelf uitgevoerd met behulp van een spirometer, en twee vragenlijsten over ademhalingsklachten en dagelijks functioneren ingevuld. De resultaten laten zien dat de zelfstandige metingen bij de meeste patiënten goed overeenkomen met de metingen die onder begeleiding (door de onderzoeker) zijn gedaan.
Daarnaast vonden we dat mensen die een achteruitgang in longfunctie lieten zien, zich ook meer kortademig voelde en meer achteruit waren gegaan in het dagelijks functioneren, vergeleken met patiënten wiens longfunctie stabiel was gebleven. De ervaringen van patiënten en hun naasten met de thuismetingen was erg positief: metingen werden als makkelijk ervaren, niet belastend en niet tijdrovend. Er waren een paar patiënten/naasten die het moeilijk vonden om in te schatten of een meting goed was uitgevoerd, en onzeker waren zonder de begeleiding van een professional. Dit project heeft aangetoond dat het zelf meten van de longfunctie thuis voor de meeste patiënten haalbaar is en de gemeten waarde gebruikt kan worden in de zorg.
De dataverzameling voor het deelproject Ervaringen bespreken individuele levensverwachting (op basis van het ENCALS-predictiemodel) is afgerond (ondanks de vertraging opgelopen door COVID). In totaal zijn 12 mensen met ALS en 9 naasten geïnterviewd. Daarnaast hebben we een groepsinterview (focusgroep) gehouden met 4 revalidatieartsen en 1 neuroloog om hun ervaringen met deze prognosegesprekken te bespreken.
De interviews en focusgroep zijn geanalyseerd en daaruit blijkt dat de persoonlijke levensverwachting met patiënten kan worden besproken zonder dat dit hun mentale welbevinden negatief beïnvloed mits goed aangesloten wordt bij de individuele behoeften van mensen met ALS en hun naasten. Patiënten en mantelzorgers gebruiken de informatie om hun toekomst en toekomstige zorgbehoeften te plannen en ervaren zo meer controle.
1. De resultaten van de enquête naar de indicatiestelling en besluitvorming rondom de sonde die was uitgezet onder alle ALS behandelteams in Nederland zijn geanalyseerd en het wetenschappelijke artikel hierover is geschreven. Het artikel is voorwaardelijk geaccepteerd door het tijdschrift ALS-FTD. Uit de survey blijkt dat revalidatieartsen vooral behoefte hebben aan a) meer evidentie voor een duidelijkere indicatiestelling en b) hulp bij het informeren en motiveren van patiënten zodat zij een weloverwogen beslissing over de maagsonde kunnen nemen.
2. Het tweede project gericht op het verkrijgen van inzicht in hoe patiënten, naasten en hun artsen het besluitvormingsproces rondom sondevoeding ervaren, bevindt zich in de laatste fase van dataverzameling. De inclusie van patiënten en mantelzorgers is inmiddels afgerond: 14 patiënten en 13 mantelzorgers zijn geïnterviewd. Ook zijn inmiddels 3 artsen (van 5 patiënten) geïnterviewd en worden de interviews met de overige betrokken revalidatieartsen ingepland. Naar verwachting zijn de resultaten uit dit deelproject in het najaar van 2021 beschikbaar.
Het deelproject Informatiebehoefte en tevredenheid met de huidige informatievoorziening voor mensen met ALS, PSMA en PLS is in de afgelopen periode afgerond met de publicatie van het eindverslag (tevens verstuurd naar diverse stakeholders). Het volledige rapport is te downloaden via https://www.als-centrum.nl/onderzoek-naar-informatiebehoefte-en-voorkeuren-van-mensen-met-als-afgerond.
De enquête (ingevuld door 120 mensen) liet zien dat mensen met ALS, PSMA en PLS over het algemeen tevreden zijn over de inhoud van diverse informatiebronnen en de timing van verstrekte informatie. Schriftelijke informatie die mensen (bij het diagnosegesprek) ontvangen wordt vaak als confronterend gezien, maar tegelijkertijd ook als passend en reëel. Wat de vorm van aanbieden betreft (digitaal, schriftelijk, mondeling) blijkt dat mensen graag via verschillende kanalen worden geïnformeerd. Op basis van de resultaten uit de enquête zijn een aantal aandachtspunten en aanbevelingen voor ALS behandelteams opgesteld.